Нервни болести

 Неврология: наука за структурата и функциите на нервната система в норма и патология

  Обща неврология: изучава анатомофизиологичните основи на нормалното и нарушено

функциониране   на   нервната   система,   методите   за   изследване   на   отделните   функции,
характерните прояви (симптоми и синдроми), определянето на локализацията на болестния

процес /топична диагноза/

  Специална   неврология:изучава   етиологията,   клиничната   картина,   диагнозата,

диференциалната диагноза и методите на лечение.

НЕВРОЛОГИЧЕН СТАТУС

 Менингеални симптоми: Вратна ригидност; Симптоми на Керниг; на Брудзински

 Черепно-мозъчни нерви /ЧМН/:

І,ІІ,VІІІ ЧМН – анализатори (специализирана

сетивност)

ІІІ,ІV,VІ ЧМН - очедвигателни нерви

V ЧМН – троичен нерв

VІІ ЧМН – лицев нерв

ІХ,Х,ХІ,ХІІ ЧМН – булбарна (каудална) група

Малък мозък - реципрочни връзки с мозъчната кора и с гръбначния мозък: участие в

анализ и корекция на реализацията на двигателните програми.

КООРДИНАЦИОННИ СИНДРОМИ

  Вермисен:  локомоторна  атаксия,  типична  походка,   липсва  латерализация;  нарушение

плавността на очните движения, тремор, мускулна хипотония.

  Неоцеребеларен:   динамична   атаксия   -   на   движенията   на   крайниците,   статична   и

локомоторна с

латерализация, мускулна хипотония, диссинергия, скандиран говор, макрография

.

 Периферен вестибуларен: Атаксия - контралатерална при възбуда, ипсилатерална – при
пълна лезия на лабиринта; спонтанен нистагъм; автономни симптоми

  Централен   вестибуларен:   двустранна   асиметрична   атаксия,   спонтанен   нистагъм,   без
системен световъртеж, леки или липсващи автономни симптоми.

Рефлексна дъга: Рецептор -> Аферентна част -> Асоциативна, централна, превключвателна

част -> Еферентна част -> Ефектор

Сетивност – повърхностна, дълбока, сложна

Неврологичните   синдроми,   проявяващи   се   при   патологичен   процес   с   определена

локализация (топика), се наричат 

топични синдроми

.

 

Нарушение на походката.  

Спастично-паретична.

Вяло паретична.

Атактична походка.

Спастично-атактична походка.

Хистерична походка.

Паркинсонова походка.

Синдроми

 ПАРКИНСОНОВ СИНДРОМ - Ограничени движения, ригидно повишен

мускулен тонус, тремор при покой

 НЕОСТРИАРЕН СИНДРОМ - Свръхдвижения (хиперкинези) – хореични,

атетозни и др.; понижен мускулен тонус

  МАЛКОМОЗЪЧНИ   СИНДРОМИ:   Вермисен   (на   срединните   структури)   –   трудно

задържане на главата и тялото в изправено положение, залитане в неопределена посока;

Хемисферен – нарушена координация на крайниците от страната на лезията; дизартрия;

нистагъм

 КОРОВИ СИНДРОМИ - Синдроми на засягане на отделните мозъчни

дялове

Темпорален дял

 Преден синдром – обонятелни и вкусови халюцинации, ункусни кризи;

  Емоционални, поведенчески и паметови разстройства: апатия, паметови смущения за
близки събития, агресивност, мнителност, депресия, страх, ужас, амнезия

 Синдром при лезия на задните темпорални отдели

-   При   двустранна   лезия   -   централна   глухота;   При   едностранни   лезии   -   темпорална

епилепсия, вестибуларни и вегетативни смущения, халюцинации, зрителни нарушения и
др.

  Психоемоционални разстройства – съноподобни състояния, депресия, изживявания на

страх, агресивност

 Сензорна афазия

Париетален дял

 Корови хипестезии

 Възбудни прояви: сетивни Джаксънови пристъпи; епилептични припадъци

  Горно париетално делче – атаксия; астереогнозии, аутотопагнозия, пръстова агнозия,

дезориентация ляво-дясно, анозогнозия (неосъзнаване на левостранна хемипареза)

 Моторна афазия

 Ляв gyrus angularis: алексия

 Долно париетално делче: апраксия

 Синдром на Герстман: пръстова агнозия, ляво-дясна дезориентация, акалкулия и аграфия

 Психични промени

Окципитален дял

 Двустранни окципитални лезии (най-често инфаркти) - корова слепота, запазени зрителна

памет и съновидения

  Хемианопсии,   квадрантопсии,   скотоми,   ахроматопсии,   елементарни   халюцинации,

метаморфопсии, зрителни агнозии и сложни халюцинации

СИНДРОМИ НА ТРАНСВЕРЗАЛНА ЛЕЗИЯ НА

ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК НА РАЗЛИЧНИ НИВА - Засягане на двигателните, сетивните,

автономните функции под нивото на лезията

Мозъчна   смърт:  

пълно   и   необратимо   спиране   на   мозъчната   активност;   състояние

,

единственият ход на развитие на което е преминаването към биологична смърт. Главният

мозък е загинал, но останалите органи и системи могат да функционират още 24-72 ч.

Биологична   смърт

:   терминално   необратимо   състояние   при   необратимо   спиране   на

дишането, сърдечната и циркулаторната дейност, отпадане на всички функции на ЦНС с

последваща смърт на тъканите и клетките на целия организъм. Не е възможно връщане

към живота.

Харвардски критерии

 Липса на възприятия и реакции

 Липса на движения и дишане

 Липса на рефлекси

 Липса на ЕЕГ активност (потвърдително

изследване)

 Телесна температура ≥32º C

 Да не са прилагани вещества, потискащи ЦНС

Клинични състояния, които наподобяват мозъчна смърт:

 свръхдоза барбитурати или седативи,

 алкохолна интоксикация

 хипотермия

 хипогликемия

 кома

 хронично вегетативно състояние (запазени функции

на мозъчния ствол)

Комата  

е състояние, от което пациентът не може да бъде събуден, при което отсъстват

реакции на словесна или механична (включително и болкова) стимулация или реакцията

представлява безцелеви стволов/гръбначно-мозъчен рефлекс.

Заболявания, имитиращи кома

 Locked-in синдром: акинетичен мутизъм и квадриплегия на фона на 

съхранено съзнание

и запазен поглед във вертикална посока, наблюдаващи се при лезия на нивото на моста
(pons);

 Психогенна ареактивност: напр. 

Кататонна форма на шизофрения

;

 Невромускулна слабост: 

myasthenia gravis, Guillain-Barré 

синдром.

 

Персистиращо вегетативно състояние

: наблюдава се спонтанно отваряне на очите и

цикъл на бодърствуване и сън, но не и осъзнаване на заобикалящата действителност.

 Най-често инцидент с хипоксична или анемична аноксия (обезкървяване, сърдечен арест)

и   по-рядко   тежка   мозъчна   травма   или   съдов   инцидент   причинява   глобална   мозъчна

исхемия и хипоксична енцефалопатия (кома).

  Последващото   възстановяване   на   сърдечната   дейност   води   само   до   частично
възстановяване на стволовите, но не и на висшите корови функции.

Остри исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение:

o Асимптомни (латентна недостатъчност)

o  Транзиторни исхемични атаки (преходни нарушения) – симптомите отзвучават за<24

часа

o Мозъчен инфаркт (исхемичен инсулт)

o Остра хипертонична енцефалопатия

o  Определящи клинични и лабораторни критерии за диагноза: включени в национални

консенсуси и алгоритми.

Латентна недостатъчност

Клиничните прояви са неспецифични, често възникват след психично напрежение или

стресови ситуации:

o главоболие

o шум в ушите

o отслабване на паметта за текущи събития

o световъртеж

o нарушение в концентрацията на

вниманието

o намалена умствена работоспособност

ИМИ: Клинични прояви

o В зависимост от засегнатата територия и страна (лява/дясна), най-често:

• парализа на десни/леви крайници,

• изкривяване на устата, лицева асиметрия

• нарушение на говора

• сетивни нарушения

• координационни нарушения и др.

Лечение

Тромболитична терапия:

o 

при   остро   настъпил   ИМИ   (

до   4,5   часа   след   началото   на   симптоматиката

)   -   с

рекомбинантен

тъканен   плазминогенен   активатор   (rtPA,

alteplase,  Actilyse®)   -

интравенозно

o  при: неврологичен дефицит до 22 точки (по скалата за оценка на мозъчните инсулти

NIHSS); нормална КТ на главен мозък или белези за ранна исхемия, но с хиподенсна зона

не по- голяма от 1/3 от мозъчната хемисфера; съгласие от страна на близките.

o  Строго   спазване   на   протокола   с   показания   и   противопоказания   от   лекаря,   вземащ
решение за започване на тромболиза!!!

o Венозно приложение на rtPA, 0.9 mg/kg ТТ, до 90 mg;

o 10% от дозата се поставят болусно, а останалото - чрез продължителна инфузия.

ХМИ: Клинична картина

Най-често се наблюдава при:

o възраст от 50 до 70г., по-често при мъже

o физически усилия или психично напрежение

o високи стойности на кръвното налягане

Установяват   се   внезапно   или   бързо   развитие   на   парализа   на   леви/десни   крайници,
изкривяване на устата, нарушение на говора и други. Често има промени в съзнанието,

главоболие и повръщане.

Лечение

o покой,

o мониториране на жизнени показатели,

o осигуряване на проходими дихателни пътища

o изкуствена белодробна вентилация при необходимост,

o мерки за предотвратяване и лечение на потенциални/налични инфекции.

o Постигане и поддържане на нормален електролитен баланс и баланс на течностите.

o Намаляване на интракраниалното налягане: 20% Mannitol 125-250ml, 4 до 6 пъти на ден;

фурантрил, дексаметазон

o Корекция на повишеното АН (<180/105mmHg в острия стадий)

o В някои случаи – хирургично лечение

Субарахноиден кръвоизлив

При:

o Съдова малформация

o Увредени стени на кръвоносните съдове при хипертония, атеросклероза, тумор и др.

o Повишен риск от кървене

Клинични прояви

o остро, силно главоболие “като удар с чук “по главата (най-често в тилна област)

o повръщане

o преходна загуба на съзнание/кома

o болка в гърба, кръста, крака

o  При   прегледа:   симптоми   на   менинго-радикуларно   дразнене:   вратна   ригидност,

положителен симптом на Керниг

Лечение

o аналгетици и седативни,

o покой, контрол на кръвното налягане, на дефекацията,

o намаляване на вътречерепното налягане: дехидратация (Mannitol, Furosemide, албумин)

o антифибринолитични медикаменти

o превенция на цереброваскуларния спазъм Nimodipine, flunarizine

o лумбална пункция за контрол на ликвора

o инвазивно лечение – ендоваскуларно, микрохирургично

Епилепсия

Хронично заболяване на главния мозък, проявяващо се с:

• повтарящи се пристъпи от преходни двигателни (гърчове), сетивни, автономни, психични

и поведенчески прояви;

• характерни промени при електроенцефалографско изследване;

• В някои случаи – със загуба на съзнание 

Диагноза епилепсия не се приема при

• единични епилептични пристъпи,

• липса на повторяемост

• поява в хода на остра увреда.

Класификация

o Генетична (Идиопатична) епилепсия (20% от епилепсиите) - без доказана друга причина,

освен наследствени фактор, без мозъчни лезии

o С неизвестна причина (Криптогенна) (40% от епилепсиите)

o Структурна/метаболитна (Симптоматична) (40% от епилепсиите) - наличие на мозъчна

лезия или добре определена причина

Международна класификация на епилептичните пристъпи

o Фокални пристъпи – огнищни, с фокално начало;

•   Моторни   –   тонични,   атонични,   миоклонични,   клонични,   епилептични   спазми,
хипермоторни

• Немоторни – сензорни, когнитивни, емоционални, автономни

 Със запазено съзнание

 С нарушено съзнание

 С неуточнено съзнание

 С еволюция към двустранни тонично-клонични

o Генерализирани пристъпи – двустранно симетрични и без фокално начало

• Абсанси – типични, атипични, миоклонични, с миоклонии на клепачите

Генерализиран тонично-клоничен пристъп (ГТКП)

o  Внезапна   загуба   на   съзнание   (болният   пада,   без   да   има   време   да   се   предпази   от

нараняване)

o  Генерализирана   тонична   фаза:   15-20   секунди;   настъпва   тоничен   гърч   на   цялата

мускулатура: екстензия на главата и краката, полуфлексия наръцете, тризмус с прехапване

на езика, спиране на дишането, изпразване на тазовите резервоари.

o Генерализирана клонична фаза: 30-40 секунди; редуване на внезапни клонични гърчове с

отпускане на мускулите; апнея, цианоза, кървава пяна от устата, широки зеници

o  Постгърчова   фаза:  минути  до  часове;  постепенно  възстановяване  на дишането  и  на

съзнанието,   последвани   от   бързо   ясно   съзнание   без   спомен   за   случилото   се   или
сомнолентност, или временна обърканост; понякога – обратими парализи

Абсанс

o Загуба на съзнание (секунди)

o За момент прекъсва работата или говора си, може да изтърве предмет от ръцете си, но

след това

продължава   оттам,   докъдето   е   прекъснал.   Лицето   побледнява,   по-рядко   се   зачервява.

Околните могат да не забележат пристъпа, но болният разбира, че с него се е случило
нещо.

o Абсансите са типични за детската възраст. Те са с по-голяма честота. Могат да преминат
в ГТКП. С възрастта отслабват или се заменят с големи припадъци.

Епилептична промяна на личността

Изменения на психичния облик :

o раздразнителност, избухливост, злобност, агресивност, насилствени действия, жестокост

до

убийства

o вискозност, сладникавост, самоунижение, прекалена любезност, ласкателство и др.,

o  брадипсихия,   трудно   превключване   на   вниманието,   натрапливости,   персеверации,

обстоятелственост,

o при начало на заболяванто в ранна възраст се развива когнитивен дефицит.

ЕПИЛЕПТИЧЕН СТАТУС - характеристика:

o поне 3 последователни епилептични пристъпа, без възстановявяне на съзнанието между

тях или наличие на непрекъсната епилептична активност в ЕЕГ и продължителност 10-15

мин.

o наблюдават се кома, хиперпиреския, поява на белтък в урината; развива се мозъчен оток

и ако не се вземат мерки, болните могат да загинат.

Фебрилни гърчове

o 

Не налагат диагнозата „епилепсия”

o Епилептични припадъци в кърмаческа и ранна детска възраст, при температура над 38оС
(85-

90%)   (инфекции   на   дихателните   пътища,   обривни   и   други   вирусни   инфекции,
уроинфекции, след имунизации), без данни за инфекция на ЦНС (менингит, енцефалит),

метаболитни разстройства, интоксикации и др.

Диагноза и диференциална

диагноза

o характеристика на припадъците

o ЕЕГ, полисомнография, образна диагностика.

ДД: конверзионно разстройство; панически атаки

o синкоп;

o синдром на Morgani-Adams-Stokеs (MAS);

o съдова недостатъчност;

o хипогликемия;

o нарколепсия; катаплексия; мигрена;

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Медикаментозно лечение:

Започва задължително като монотерапия; при неефективност - политерапия,

Принципи при избор на медикамент :

• най-подходящият за вида на пристъпите;

• най-малко токсичният

• най-малко потискащият вигилитета и когнитивните функции.

Продължителност   на   лечението:   след   период   до   5  години   без   припадък   може   да   се

обмисли спиране.

Психотерапия.

Хирургично лечение.

Главоболие

• Първично главоболие, без значима неврологична патология в основата

• Вторично, причинено или свързано с мозъчна или извънмозъчна патология (симптомно)

Причини за главоболие, които не трябва да се пропускат

o  Интракраниални тумори: главоболието е част от синдрома на повишено вътречерепно
налягане, или е локално; спонтанно или при перкусия

o  Менингит: главоболието е част от менингеалния синдром, като обикновено са налице

фебрилитет и токсо-инфекциозен синдром

o  Субарахноиден   кръвоизлив:   много   силно,   обикновено   остро,   последвано   от   вратна
ригидност

o Темпорален артериит

o Глаукома

Първично главоболие. Мигрена

o 

Продромални симптоми :

• разстройство в емоционалното състояние и настроението, като раздразнителност или

депресия,

• умора,